Speech and language dysfunction in childhood epilepsy and epileptiform EEG activity

Abstrakt

Språkstörning hos barn kan visa sig som en förlångsammad språkutveckling och ge bestående effekter på social anpassning, skolprestationer och framtida möjligheter till framgång i yrkeslivet. Det förekommer också att utvecklingen stannar av eller att språket under perioder försämras. Studier av språkstörning hos barn har på senare tid uppmärksammat, att andra avvikelser i utvecklingen, såsom neurologiska, kognitiva eller beteendemässiga avvikelser kan förekomma samtidigt med språkstörningen, men sambandet med dessa är inte helt klarlagt. Flera kognitiva funktioner samverkar med språkliga funktioner under utvecklingen. Det finns också studier som indikerar att epilepsi eller epileptiform EEG-aktivitet kan vara vanligare hos barn med språkstörning än hos barn utan språkstörning, men detta förhållande är inte noggrant undersökt. Epilepsi kan påverka anläggningen av neuronala nätverk hos det växande barnet. Syftet med denna avhandling var att närmare studera hur kognitiva och neurologiska avvikelser samvarierar med tal- och språkstörning hos barn, och särskilt studera vilken betydelse epilepsi och epileptiform aktivitet har för utveckling av tal- och språkförmågan. Avhandlingen består av fyra delstudier. Den första studien är en retrospektiv undersökning av 28 barn med bestående tal- och språkstörning upp till skolådern. Deras tal- och språkförmåga, begåvningsnivåer, motorik och uppmärksamhetsförmåga samt medicinska historia granskades vid journalgenomgångar. Samtliga deltagare var barn utan mental retardation. Syftet var att studera barnens tal- och språkprofiler och hur dessa samvarierar med begåvning och etiologiska faktorer. Resultaten visade, att både rent expressiva och blandat expressiva och receptiva språkliga svårigheter fanns i den här undersökningsgruppen, och över hälften hade också oralmotoriska svårigheter. En tendens till större svårigheter med oralmotorik fanns hos pojkar och till större svårigheter med receptivt språk hos flickor. Nästan alla hade samtidigt även andra utvecklingsmässiga svårigheter. Fler barn hade svårigheter med uppmärksamhet och motorik, samt EEGavvikelser och epilepsisyndrom än i normalpopulationen. Den andra studien undersökte tal, språk och kognition hos 20 6-åringar med epilepsi, från en regional kohort i Göteborgsregionen, och jämförde deras resultat med resultaten från en referensgrupp bestående av 30 barn utan epilepsi. Barnen hade inga andra kända utvecklingsavvikelser. Syftet med studien var att undersöka om förskolebarn med epilepsi men utan andra kända utvecklingsavvikelser ändå har svårigheter som kan ge framtida problem med skolframgång. De bedömdes med ett omfattande testbatteri av både logoped och neuropsykolog, och deras medicinska journaler granskades för att möjliggöra en klassificering av epilepsisyndrom eller typ av anfall. Studien visade, att barnen med epilepsi hade sämre resultat på test av oralmotorik, artikulation, begynnande läsförmåga, snabb ordmobilisering, auditivt minne och uppmärksamhet, samt visuo-perceptuell förmåga än barnen i referensgruppen, men inte vad gäller verbal förståelse, verbal begåvning eller kommunikativ förmåga. De var också långsammare i uppgifter som mätte processhastighet och hade sämre verbalt minne än barnen i kontrollgruppen. De barn som fick flera epilepsimediciner hade sämre förmåga på några av tal- och språktesten, liksom på flera av de neuropsykologiska testen, vilket indikerar en sämre anfallssituation, och de som fått epilepsi före tre års ålder presterade sämre på ett par av de neuropsykologiska testen. 65Samma barn som i föregående studie ingick i den tredje studien. En gruppjämförelse av auditiv förmåga hos barnen med respektive utan epilepsi genomfördes. I övrigt studerades de individuella profilerna hos barnen med epilepsi. Syftet var att försöka identifiera vilka EEGmönster eller epilepsiformer som ger mest påverkan på tal- och språkförmågan och på lateraliseringen av språket. Låga resultat på tal- och språktest hos barnen identifierades och sambandet med begåvningsnivåer, typ av epilepsi, lokalisation av epileptiform aktivitet i hjärnan och öronpreferens undersöktes. Resultaten visade, att oralmotoriska svårigheter fanns hos nästan alla barnen. Tal- och språksvårigheter fanns både hos barn med partiell epilepsi och hos dem med generaliserad eller oklassificerad epilepsi. Nästan alla barn med partiell epilepsi hade svårigheter med fonologi och/eller begynnande läsförmåga, och de med vänstersidig partiell epilepsi eller Landau Kleffners syndrom hade de mest omfattande språkliga svårigheterna. Barnen med generaliserad epilepsi, varav ett flertal hade absensepilepsi, hade mer varierande språkliga profiler. Det fanns inget samband mellan begåvningsnivåer och typ av epilepsi. Barnen med epilepsi hade sämre förmåga beträffande auditiv uppmärksamhet, ljudperception och ljuddiskrimination samt annorlunda öronpreferens än barnen i referensgruppen, vilket tolkades som resultat av en bristfällig lateralisering av språket. I fokus för den fjärde studien var individer som i barndomen haft en känd språklig problematik, men också sömn-aktiverad epileptiform aktivitet. Flera av deltagarna hade en tidigare diagnos av Landau Kleffners syndrom, med förlust eller försämring av tidigare språkförmåga, men flera hade varit sena i sin språkutveckling från början och ingen säker diagnos hade kunnat ges. I studien deltog 19 personer, varav nio var vuxna och tio skolbarn. Syftet var att studera långtidseffekterna av fokal epileptiform aktivitet på tal- och språkutvecklingen och analysera möjliga systematiska variationer. Studien bestod av två delar: en retrospektiv genomgång av medicinska journaler, EEG-registreringar, psykolog- och logopedbedömningar samt en uppföljande undersökning av tal- och språkförmåga, auditiv och kommunikativ förmåga, begåvningsnivåer, arbetsminne och processhastighet, minne och inlärning samt EEG-registreringar. Resultaten visade, att tre olika mönster av språklig utveckling fanns: normal tidig språkutveckling med senare försämring, sen tidig språkutveckling med senare försämring och sen tidig språkutveckling och fortsatt sen utveckling. Testresultat vid uppföljning skiljde sig inte åt mellan dessa grupper. De viktigaste prognostiska indikatorerna var mängd epileptiform aktivitet och hereditet för epilepsi. Majoriteten av deltagarna hade kvarstående tal- och språksvårigheter vid uppföljningen. Tal- och språksvårigheterna följde begåvningsnivån. Flera deltagare hade mental retardation. Några hade ojämn begåvningsprofil med lägre verbal förmåga än icke-verbal. Auditiva svårigheter var utbredda, kommunikativa svårigheter fanns hos flera och oralmotoriska svårigheter eller stamning fanns hos några.

Speech and language dysfunction in childhood epilepsy and epileptiform EEG activity

In severe childhood language disorder, concomitant dysfunction in other areas may bepresent. There are indications that epileptiform EEG activity and epilepsy may influencespeech and language development, but this relationship is poorly understood. The objective ofthis thesis was to investigate the relationship between speech and language disorder inchildren and other neurodevelopmental dysfunctions and, in particular, to study the influenceof epilepsy and epileptiform activity on speech and language.In the first study, the medical records of 28 children with persistent speech and languagedisorder were reviewed in terms of speech and language development, psychologicalassessments and medical history and co-occurrence with other dysfunction was analysed. Thesecond and third studies investigated speech, language, auditory and cognitive functions in 20children from a regional cohort of six-year-olds with epilepsy and normal intelligence. Theywere compared with 30 reference children without epilepsy. The individual patterns ofdysfunction were analysed with respect to some epilepsy variables. In the fourth study, 19individuals with sleep-activated epileptiform activity and language dysfunction in childhoodwere followed up with assessments for speech, language, auditory and cognitive functions andEEG registrations. Their medical history and earlier assessments were reviewed. The resultsof the follow-up assessments were analysed with respect to both the pattern of earlierlanguage development and some prognostic factors.The first study revealed that a higher percentage of children with language disorder hadepilepsy and epileptiform activity than children in the normal population and a complexpattern of co-occurrence with other developmental dysfunctions was present. Diverse speechand language profiles and intellectual profiles were found. In the second and third studies,children with epilepsy but normal intelligence displayed an expressive language dysfunction.Language dysfunction was found in children with a variety of epileptic conditions, but it wasworse in those with epileptiform activity in the left hemisphere. The fourth study revealeddiverse long-term outcomes for children with language dysfunction and epileptiform activityand no obvious differences were found between those with slow language development andthose with a deterioration in previously acquired language ability. The amount of epileptiformactivity indicated a poorer outcome.